Description
معرفی کیت G6PD صبا
G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) Deficiency
تشخیص بیماری های ژنتیکی با چالشی همیشگی روبرو است و یکی از بیماری های ژنتیکی کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز است که با آسیب زدن به گلبول‌های قرمز خون، اکسیژن رسانی را با اختلال روبروی می سازد. کیت G6PD صبا گزینه ای مناسب در تشخیص این بیماری است.
جهت انجام تست کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز و خرید کیت G6PD صبا اقدام به ثبت سفارش در تستا شاپ نمایید. تستا عرضه کننده انواع کیت های آزمایشگاهی.
فروش کیت G6PD صبا (Saba)
کاربرد: تشخیص فعالیت آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز به روش کیفی – رنگ سنجی.
مواد مصرفی، فراورده های آزمایشگاهی و انواع کیت های آزمایشگاهی و انواع رنگ های آزمایشگاهی در تستا
برند: صبا (saba)
محتویات: بافر تریس، روغن معدنی، ۲۵ ویال معرف و ویال معرف A
قیمت با ۱۰ درصد تخفیف: ۳۴۲۰۰۰ تومان
فهرست مطالب
کمبود (G6PD)گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز
کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز یک اختلال ژنتیکی است که گلبول‌های قرمز خون را که اکسیژن را از ریه‌ها به بافت‌های سراسر بدن حمل می‌کنند، تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. در افراد مبتلا، نقص در آنزیمی به نام گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز باعث شکسته‌شدن زودرس گلبول‌های قرمز خون می‌شود. این تخریب گلبول‌های قرمز همولیز نامیده می‌شود.
شایع‌ترین مشکل پزشکی مرتبط با کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، کمخونی همولیتیک است که زمانی اتفاق می‌افتد که گلبول‌های قرمز خون سریع‌تر از بدن قادر به جایگزینی آنها از بین می‌روند. این نوع کمخونی منجر به رنگ‌پریدگی، زردی پوست و سفیدی چشم (یرقان)، ادرار تیره، خستگی، تنگی نفس و ضربان قلب سریع می‌شود.
در افراد مبتلا به کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، کمخونی همولیتیک اغلب توسط عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی یا داروهای خاص (مانند برخی آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای مورداستفاده برای درمان مالاریا) ایجاد می‌شود. کمخونی همولیتیک نیز می‌تواند پس از خوردن باقلا یا استنشاق گرده گیاهان فاوا رخ دهد (واکنشی به نام فاویسم).
کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز نیز یکی از علل مهم زردی خفیف تا شدید در نوزادان است. بااین‌حال، بسیاری از افراد مبتلا به این اختلال، هرگز هیچ علامت یا نشانه‌ای را تجربه نمی‌کنند و از ابتلای خود به این عارضه بی‌اطلاع هستند.
فراوانی
تخمین زده می‌شود که ۴۰۰ میلیون نفر در سراسر جهان کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز دارند. این وضعیت بیشتر در مناطق خاصی از آفریقا، آسیا، مدیترانه و خاورمیانه رخ می دهد. از هر ۱۰ مرد آفریقایی آمریکایی در ایالات متحده، ۱ نفر را مبتلا می کند.
چه کسانی در معرض خطر کمبود G6PD هستند؟
کمبود G6PD اغلب در مردان رخ می دهد. در زنان نادر است.
این اختلال حدود ۱۰ درصد از مردان آفریقایی-آمریکایی را در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می دهد، همچنین در افراد منطقه مدیترانه، آفریقا یا آسیا شایع است.
شدت اختلال بسته به گروه متفاوت است. در آمریکایی‌های آفریقایی‌تبار، مشکل خفیف است. این عمدتاً بر گلبول‌های قرمز خون مسن تأثیر می‌گذارد. در سفیدپوستان، این اختلال اغلب جدی‌تر است. در این گروه گلبول‌های قرمز جوان تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند.
علل
کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ناشی از انواع (همچنین جهش) در ژن G6PD است. این ژن دستورالعمل‌هایی را برای ساخت آنزیمی به نام گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ارائه می دهد. این آنزیم در پردازش طبیعی کربوهیدرات‌ها نقش دارد. همچنین از گلبول‌های قرمز خون در برابر اثرات مولکول‌های بالقوه مضر به نام گونه‌های فعال اکسیژن که محصولات جانبی عملکردهای طبیعی سلولی هستند، محافظت می‌کند.
واکنش‌های شیمیایی شامل گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ترکیباتی را تولید می‌کند که از تجمع گونه‌های فعال اکسیژن در سطوح سمی در گلبول‌های قرمز جلوگیری می‌کند.
اگر واریانت‌های موجود در ژن G6PD میزان گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز را کاهش دهند یا ساختار آن را تغییر دهند، این آنزیم دیگر نمی‌تواند نقش محافظتی خود را ایفا کند. در نتیجه، گونه‌های فعال اکسیژن می‌توانند تجمع یافته و به گلبول‌های قرمز خون آسیب برسانند.
عواملی مانند عفونت‌ها، برخی داروها، یا مصرف باقلا می‌توانند سطح گونه‌های فعال اکسیژن را افزایش دهند و باعث می‌شوند گلبول‌های قرمز خون سریع‌تر از بدن قادر به جایگزینی آنها از بین بروند. کاهش تعداد گلبول‌های قرمز باعث بروز علائم و نشانه‌های کمخونی همولیتیک می‌شود.
محققان بر این باورند که افرادی که نوع G6PD دارند ممکن است تا حدی در برابر مالاریا، یک بیماری عفونی که توسط نوع خاصی از پشه منتقل می‌شود، محافظت شوند. به نظر می‌رسد کاهش در مقدار گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز عملکردی، حمله این انگل به گلبول‌های قرمز را دشوارتر می‌کند. کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز اغلب در مناطقی از جهان که مالاریا شایع است رخ می دهد. کیت G6PD صبا جهت مشخص‌کردن کمبود گلوکز ۶ استفاده می‌شود.
وراثت
گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در یک الگوی وابسته به X به ارث می‌رسد. اگر ژن تغییریافته‌ای که باعث اختلال می‌شود، روی کروموزوم X، یکی از دو کروموزوم جنسی در هر سلول، قرار داشته باشد، وضعیتی مرتبط با X در نظر گرفته می‌شود. مردان تنها یک کروموزوم X و زنان دو نسخه از کروموزوم X دارند. یکی از ویژگی‌های وراثت وابسته به X این است که پدران نمی‌توانند ویژگی‌های مرتبط با X را به پسران خود منتقل کنند.
در زنانی که دو نسخه از کروموزوم X دارند، یک نسخه تغییریافته از ژن G6PD در هر سلول می‌تواند منجر به ویژگی‌های کمتر شدید این بیماری شود یا ممکن است هیچ علامت یا علامتی نداشته باشد. بااین‌حال، بسیاری از زنان با یک نسخه تغییریافته از این ژن دارای کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز مشابه مردان مبتلا هستند؛ زیرا کروموزوم X با نسخه طبیعی ژن G6PD از طریق فرایندی به نام X-غیرفعال‌سازی خاموش می‌شود.
در اوایل رشد جنینی در ماده‌ها، یکی از دو کروموزوم X به طور دائم در سلول‌های سوماتیک (سلول‌هایی غیر از سلول‌های تخمک و اسپرم) غیرفعال می‌شود. غیرفعال‌سازی X تضمین می‌کند که زنان نیز مانند مردان تنها یک نسخه فعال از کروموزوم X در هر سلول بدن دارند. معمولاً غیرفعال‌سازی X به طور تصادفی رخ می دهد، به‌طوری‌که هر کروموزوم X در حدود نیمی از سلول‌های بدن فعال است.
گاهی اوقات غیرفعال‌سازی X تصادفی نیست و یک کروموزوم X در بیش از نیمی از سلول‌ها فعال است. هنگامی که غیرفعال‌سازی X به طور تصادفی رخ نمی‌دهد، به آن غیرفعال‌سازی X اریب می‌گویند.
تحقیقات نشان می دهد که زنان مبتلا به کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ناشی از انواع ژن G6PD اغلب دارای غیرفعال‌سازی X منحرف هستند که منجر به غیرفعال‌شدن کروموزوم X با نسخه طبیعی ژن G6PD در اکثر سلول‌های بدن می‌شود. این غیرفعال‌سازی منحرف X باعث می‌شود که کروموزوم با ژن G6PD تغییریافته در بیش از نیمی از سلول‌ها بیان شود.
در نتیجه، آنزیم طبیعی گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز به‌اندازه کافی تولید نمی‌شود که منجر به کمخونی همولیتیک و سایر علائم و نشانه‌های کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز می‌شود.
علائم کمخونی همولیتیک چیست؟
G6PD می‌تواند باعث کمخونی همولیتیک شود. این زمانی است که گلبول‌های قرمز خون سریع‌تر از آنچه ساخته می‌شوند تجزیه می‌شوند. علائم کمخونی همولیتیک عبارت‌اند از:
- پوست رنگ‌پریده
- زردی پوست، چشم و دهان (یرقان)
- ادرار تیره‌رنگ
- تب
- ضعف
- سرگیجه
- گیجی
- مشکل در فعالیت بدنی
- بزرگ‌شدن طحال و کبد
- افزایش ضربان قلب
- سوفل قلب
علائم کمخونی همولیتیک ممکن است شبیه سایر مشکلات سلامتی باشد. همیشه برای تشخیص به پزشک خود مراجعه کنید.
چگونه کمبود G6PD تشخیص داده می‌شود؟
ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی شما می‌تواند کمبود G6PD را با یک آزمایش خون ساده تشخیص دهد. ممکن است به این آزمایش نیاز داشته باشید اگر:
- خانواده شما از منطقه‌ای می‌آیند که این وضعیت در آن رایج است
- شما سابقه خانوادگی کمبود G6PD دارید
- شما یک‌شکل ناشناخته از کمخونی دارید
کمبود G6PD چگونه درمان می‌شود؟
در بیشتر موارد کمبود G6PD مشکلی ایجاد نمی‌کند. اگر در معرض داروها یا غذاهایی قرار بگیرید که ممکن است به سلول‌های خونی شما آسیب برساند، ممکن است مشکلاتی ایجاد شود. بسته به نقص ژنی خود، ممکن است بتوانید مقدار کمی از این مواجهه‌ها را کنترل کنید.
زندگی با کمبود G6PD
اگر این بیماری را دارید، باید از چیزهایی که می‌توانند باعث کمخونی همولیتیک شوند اجتناب کنید. این شامل:
- آسپرین و محصولاتی که آسپرین دارند
- آنتیبیوتیکهای خاص
- باقلا
نکات کلیدی در مورد کمبود G6PD
- کمبود G6PD فقدان آنزیم (گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز) در خون است.
- این یک مشکل سلامت ژنتیکی است که اغلب توسط مردان به ارث می‌رسد. زنان معمولاً آن را دریافت نمی‌کنند. اما آنها می‌توانند ناقل باشند و آن را به فرزندان خود منتقل کنند.
- می‌تواند باعث کمخونی همولیتیک شود. این زمانی است که گلبول‌های قرمز خون سریع‌تر از آنچه بدن می‌تواند آنها را بسازد تجزیه می‌شوند.
- این بیماری حدود ۱۰ درصد از مردان آفریقایی-آمریکایی را در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می دهد، همچنین در افراد منطقه مدیترانه، آفریقا یا آسیا شایع است.
- درمان شامل اجتناب از برخی داروها، غذاها و قرارگرفتن در معرض محیطی است.
نام‌های دیگر برای این بیماری
- کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز
- کمبود G6PD
- G6PDDD
مشخصات کیت G6PD صبا
(کیت جی سیکس پی دی saba)
کاربرد: از کیت G6PD صبا جهت تشخیص فعالیت آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز به روش کیفی – رنگ سنجی-حاوی ۲۵ ویال
کیت G6PD صبا به روش کیفی و مشاهده تغییر رنگ جهت بررسی وجود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز موجود در گلبول‌های قرمز خون و بر اساس واکنش‌های زیر تهیه گردیده است.
⇒GLUCOSE-6-PHOSPHATE + NADP ⇒ ۶-PHOSPHATE GLUCONATE + NADPH
NADP + BLUE DYE ⇒ ADPH + COLORLESS DYE COMPLEX
معرف‌ها
- (G200-1) بافر تریس: ۱۰ سی سی
- (G200-2)روغن معدنی : ۲۰ سی سی
- (G200-3) ویال حاوی معرف: ۲۵ عدد
- (G200-4) معرف A (ویال کد شده): ۳ سی سی آب مقطر استریل به ویال اضافه شود.
معرف A به‌صورت ویال خشک است هنگام استفاده ۳ سی‌سی آب مقطر استریل به آن اضافه نمایید در دمای ۴ درجه نگهداری نمایید.
نگهداری و پایداری
ویال‌ها و معرف A و بافرتریس را به‌دور از نور و رطوبت و در دمای ۴ درجه و روغن معدنی را در دمای اتاق نگهداری نمایید.
در صورت رعایت موارد فوق کیت G6PD صبا تا زمان انقضا پایدار و قابل‌مصرف است.
وسایل موردنیاز
- اتوو و یا بن ماری ۳۷ درجه
- سمپلر ۲۰ و ۲۰۰ و ۵۰۰ لاندا
احتیاط و ایمنی
محتویات بافرتریس و معرف A سمی و محرک هستند؛ لذا در صورت تماس با پوست با چشم با آب جاری بشویید و از تنفس آنها خودداری نمایید.
روش استفاده از کیت
مرحله اول تهیه همولیزات از خون نام .
خون کامل تازه حاوی ضدانعقاد EDTA یا هپارین باید مورد مصرف قرار گیرد و از یخ‌زدن نمونه یا نگهداری همولیزات خودداری نمایید و در صورت نیاز به ذخیره نمونه بیمار می‌توان آن را به مدت ۳ روز در دمای ۴ درجه نگهداری نمود.
ابتدا درون یک لوله همولیز یک سی‌سی آب مقطر افزوده و به آن ۲۰ لاندا از خون کامل افزوده اجازه دهید تا کاملاً خون لیز شود. در صورت پایین و یا بالابودن میزان هموگلوبین نمونه بیمار از ۱۵ گرم در صد باید طبق فرمول زیر غلظت همولیزات تنظیم گردد. توضیح اینکه در صورت تنظیم نبودن غلظت همولیزات زمان تغییر رنگ آزمایش به تاخیر افتاده و کمبود کاذب نشان خواهد داد.
مثال
اگر هموگلوبین بیماری ۱۰ میلی‌گرم در صد باشد. ضریب ۱۳ را بر عدد ۱۰ تقسیم نموده که عدد ۰٫۰۳ به دست می‌آید در نتیجه باید مقدار ۰٫۰۳ سی‌سی و یا ۳۰ لاندا از خون کامل بیمار را به لوله حاوی یک سی‌سی آب مقطر اضافه نمایید تا همولیزات با غلظت مناسب جهت انجام تست فراهم گردد.
نحوه گزارش نتیجه آزمایش.
- (Normal) نرمال: تغییر رنگ از آبی به قرمز بین زمان ۱۰ الی ۶۰ دقیقه
- (Deficiency) فقدان آنزیم: عدم تغییر رنگ تا بعد از ۴ ساعت
- (Parcial deficiency) کمبود آنزیم: تغییر رنگ بین ۱ تا ۴ ساعت
توجه نمایید زمان‌های به‌دست‌آمده در دمای ۳۷ درجه بوده و در دمای ۲۵ و یا کمتر زمان جواب‌دهی طولانی‌تر خواهد بود.
کنترل کیفی:
جهت کنترل و اطمینان از صحت کیت G6PD صبا می‌توانید به روش زیر عمل نمایید:
کنترل نرمال
از اشخاصی که میزان آنزیم آنها طبیعی است، استفاده نموده و اطمینان حاصل نمایید که داروهایی مانند: آسپرین، ایبوبروفین و یا سایرمسکن‌هاا را مصرف نکرده باشند.
کنترل غیرنرمال
ابتدا یک لوله همولیزات مانند روش فوق تهیه نموده و آن را به مدت ۲۰ دقیقه در دمای ۵۶ درجه قرار دهید تا آنزیم غیرفعال گردد که این نمونه را می‌توان به‌عنوان کنترل غیرنرمال (Deficiency) استفاده نمود.
محدودیت روش
این آزمایش برای تشخیص افراد نرمال از غیرنرمال طراحی شده لذا توصیه می‌گردد برای تعیین شدت کمبود در افراد غیرنرمال زمان‌های بالای ۶۰ دقیقه از کیت کمی استفاده نمایید. در افرادی که به‌تازگی انتقال خون انجام شده پس از یک ماه باید نمونه‌گیری و آزمایش انجام شود.
میزان بالای رتیکولوسیت و پلاکت ، مصرف بعضی داروها و مسکن‌ها و وجود لوسمی می‌تواند باعث ایجاد خطا به‌صورت نرمال کاذب و یا غیرنرمال کاذب گردد.
در افرادی که دچار بیماری فاویسم هستند در هنگام برخورد با مواد اکسیدکننده و لیز شدید خونی به علت وجود میزان رتیکلوسیت بالا جواب آزمایش ممکن است نرمال کاذب نشان دهد لذا بهتر است پس از رفع لیز خونی از آنان آزمایش به عمل آید.
مطالعات آماری با استفاده از ۱۰۰ نمونه از افراد بالغ زن و مرد محدوده جواب‌های نرمال به‌دست‌آمده به شرح زیر است.
ضریب ۱۳ تقسیم بر هموگلوبین بیمار – میزان خونی که باید به یک سی‌سی آب مقطر افزوده شود.
مرحله آماده‌سازی ویال
جهت آماده‌سازی ویال‌های کیت G6PD صبا مراحل زیر را انجام دهید:
- درون ویال ۰.۲ سی سی ( ۲۰۰ لاندا ) بافر تریس افزوده و کاملا تکان داده و اجازه دهید تا رنگ خشک شده در ته ویال کاملا آزاد و یک رنگ آبی پررنگ ایجاد شود.
- ۰.۵ سی سی( ۵۰۰ لاندا) از همولیزات تهیه شده را به ویال اضافه نمایید.
- سپس یک قطره معرف A به آن اضافه و مخلوط نمایید.
- به ویال فوق مقداری حدود ۵-۱۰ قطره روغن معدنی بیفزایید (تا مانع از تماس هوا با محتویات لوله گردد.) ویال آماده شده را درون اتوو یا بن ماری ۳۷ درجه و در جای تاریک قرار داده و هر ۳۰ دقیقه آن را از لحاظ تغییر رنگ بررسی نمایید.
محصول دیگری در خصوص کمبود فسفات دهیدوژناز با برند بهار افشان (کیت کمی دستگاهی) در سایت تستا منتشر شده است، در این مقاله نیز توضیحات مفیدی ارائه شده که مفید است. جهت استفاده بر روی تصویر زیر کلیک کنید.
جهت تشخیص و آزمایش کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز می توانید از کیت G6PD صبا استفاده نمایید.
تستا عرضه کننده انواع کیت های آزمایشگاهی و لوازم آزمایشگاهی و مواد مصرفی.
- Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2008 Jan 5;371(9606):64-74. doi: 10.1016/S0140-6736(08)60073-2. Citation on PubMed
- Frank JE. Diagnosis and management of G6PD deficiency. Am Fam Physician. 2005 Oct 1;72(7):1277-82. Citation on PubMed
- Luzzatto L, Nannelli C, Notaro R. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. Hematol Oncol Clin North Am. 2016 Apr;30(2):373-93. doi: 10.1016/j.hoc.2015.11.006. Citation on PubMed
- Manganelli G, Masullo U, Passarelli S, Filosa S. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: disadvantages and possible benefits. Cardiovasc Hematol Disord Drug Targets. 2013 Mar 1;13(1):73-82. doi: 10.2174/1871529x11313010008. Citation on PubMed
- Nkhoma ET, Poole C, Vannappagari V, Hall SA, Beutler E. The global prevalence of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: a systematic review and meta-analysis. Blood Cells Mol Dis. 2009 May-Jun;42(3):267-78. doi: 10.1016/j.bcmd.2008.12.005. Epub 2009 Feb 23. Citation on PubMed
- Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency and the Need for a Novel Treatment to Prevent Kernicterus. | Semantic Scholar
- کاتالوگ محصول.
- تجربیات کارشناسان تستا.
الایزا
کیت های بیوشیمی
کیت های مولکولی و سایر
کیت های دامپزشکی
کیت های زیبایی
تجهیزات آزمایشگاهی
کیت های تشخیص سریع
مصرفی
Reviews
There are no reviews yet.